重症肌无力多学科协作诊治的可能性探究

周瑞芳 汪双双 杨晓军：广州中医药大学第一附属医院  广东广州 510000

重症肌无力多学科协作诊治的可能性探究


周瑞芳 汪双双 杨晓军
EXPLORE THE POSSIBILITY OF MULTI-DISCIPLINARY TREATMENT OF MYASTHENIA GRAVIS
ZHOU Ruifang, WANG Shuangshuang, YANG Xiaojun

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  【摘 要】 重症肌无力至今仍为世界性难题，其病因、发病机制仍不明确，目前仍没有统一的诊断标准、治疗方案和关于重症肌无力的疗效评定标准，以及治疗上普遍存在疗程长及药物副作用大且有着诸多的用药疑惑及禁忌。从疾病的多样性、复杂性及用药规范性来看，目前的诊断治疗方式已不能满足于单一的专科治疗，多学科合作综合诊断治疗疾病已成为目前医疗领域的趋向。组建综合治疗重症肌无力团队、培养综合优秀人才、制定并执行统一的诊疗规范、树立全局的治疗观点、重视个体化治疗等均有利于规范化开展重症肌无力多学科协作诊治模式。
  【关键词】 重症肌无力,多学科协作

  【Abstract】 Myasthenia gravis is still the worldwide problem, and its etiology and pathogenesis are still unclear. There is still no uniform diagnostic criteria, treatment and curative effect evaluation standard of myasthenia gravis, as well as the prevalence of a long course of treatment and drug side effects and has a lot of doubts and medication contraindications. From the perspective of the diversity, complexity, and medication disease normative point of view, at present, the way of diagnosis and treatment has not contented with a single specialist treatment. Comprehensive disease diagnosis and treatment for multidisciplinary team has become a current trend in the field of medical treatment. Comprehensive treatment of myasthenia gravis team cultivate comprehensive talents, develop and implement uniform diagnosis criterion, set up the global view, and attaches great importance to the individualized treatment, which can be standardized to carry out diagnosis and treatment of myasthenia gravis multidisciplinary collaboration mode.
     【Key words】  Myasthenia gravis,multi-disciplinary team
     【Author′s address】 The First Affiliated Hospital of Guangzhou University of Traditional Chinese Medicine, Guangzhou City, Guangdong Province, 510000, PRC
  doi:10.3969/j.issn.1671-332X.2015.02.038

  多学科协作（Multi Disciplinary Team，MDT）诊疗模式是以循证医学理念为引导，以MDT为整合平台，以多中心的随机临床研究为基础，是一种新型的医疗模式［1］。当今的医学学科多以发病器官、人体系统、诊疗手段来划分专科，从而脱离了人体是一个有机整体的观念，难免使学科过于孤立，过细的专业分工和同一学科亚专科的分化导致医生只能诊治一个系统内的某个疾病，这种专科化在很大程度上制约了医学的进一步发展［2］。故结合广州中医药大学第一附属医院治疗重症肌无力的情况并以我院2007年1月1日~2013年12月31日重症肌无力患者作为统计对象来阐述对于重症肌无力疾病开展多学科协作诊治的可能性探究。
     重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病 ［3］。重症肌无力患者多合并胸腺瘤、甲状腺功能亢进、感染等情况，且易受多因素诱发危象。
     1 资料
     我院于2007年1月1日~2013年12月31日共收重症肌无力病人512人，女289人，男223人；年龄2~85岁；住院次数为995次。其中发生危象的为173例，需有创呼吸机辅助呼吸的为104例，需入住ICU为76例。入院原因及入住科室分布详见图1、图2。

图1 入院原因分布

图2 入院科室分布
2 开展多学科综合治疗的必要性
     重症肌无力与其他内科疾病不同之处就是需要与外科紧密合作治疗，因为重症肌无力的治疗手段之一为胸腺切除，据统计约80%重症肌无力患者伴有胸腺肥大，约20%~25%患者伴有胸腺瘤，胸腺切除后多数患者临床症状可改善,甚至达到痊愈，故凡有胸腺异常的重症肌无力患者，原则上均应作胸腺切除［4］。在我院，需要行胸腺切除术的有43例，其中因为内科治疗效果不显著需手术治疗或术前、术后需内科调整药物用量进一步治疗的有14例。而且绝大多数重症肌无力患者多合并其他内科疾病，常见的为呼吸道感染疾病、甲状腺功能异常等，考虑患者基础疾病多，病情复杂，临床专科医师很难做到全面而系统地诊治，这样很容易导致漏诊、误诊或延误治疗等可能发生，这就需要多学科的专科医师协助诊断并制定全面而系统的个体化治疗方案。
     综合我院近7年的重症肌无力患者，住院病例为995例，需要会诊达301例，会诊次数达410次，需转科治疗的为111例，详见表1。
  可见重症肌无力不是一个专科能够独立治疗的，从重症肌无力这疾病的多样性及复杂性来看，目前的治疗方式已不能满足于单一的专科治疗，必须重视开展多学科综合协作诊断治疗重症肌无力的方向。如此不仅使患者得到系统的、规范的治疗，减少医疗费用，促进病情较快康复，又可以有效地提高医院临床流程管理水平。

表1 2007年1月~2013年12月我院重症肌无力会诊情况

（±s）

会诊科室	脾胃肌肉病科	神经内科	内分泌科	呼吸科	心胸外科	耳鼻喉科	眼科	妇科	其他专科
127	24	35	32	28	29	22	23	90

3 规范化开展重症肌无力综合治疗
3.1 组建综合治疗团队并培养综合人才
     鉴于重症肌无力的临床特点及疾病的多样性及复杂性，笔者认为可以在有条件的重点三甲医院组建一个关于重症肌无力专科诊疗团队。这个团队的建立会使医护人员在诊疗疾病及处理医患关系时，从整体着眼寻求最优目标和方法，同时也会注意搞好局部抓住重点，更为全面及集中处理关键问题。多学科协作团队的人员构成主要包括团队带头人、团队联络人、起主要诊疗作用的科室团队、相关专家团队、专业护理团队、术后随访和康复指导团队。［5］
     例如就我院情况而言，笔者认为建立的团队必须是一个可以实现中西结合并内外合治的诊疗理念的队伍，并且需重点培养一个重症肌无力危象诊治小组，从而最大限度地提高发生危象的患者的生存质量。团队以一位或多位治疗重症肌无力的权威专家作为团队带领人，加以重症肌无力专科医师、呼吸科、内分泌、神经内科、心胸外科医师，而其余情况可因患者病情而异，如女性患者可能还需要妇科医师治疗妇科疾病，儿童患者需要儿科医师指导用药等等。除了专业医师团队外，还需建立一个专业的护理团队，那是因为重症肌无力患者病程长，部分患者可能需要长期卧床休养，而且长期服用免疫抑制剂，住院期间容易引起各类的感染，常见为呼吸道感染、口腔感染、消化道感染、皮肤感染等，且感染为重症肌无力危象的主要诱发因素，必须引起重视。所以建立一个专业的护理团体对于患者的康复具有必要性。此外，由于中医药治疗重症肌无力有着不可比拟的优势及疗效，作为一所三甲级中医院必须努力开展中医特色治疗，可以邀请本院多位名老中医作为中医治疗方面的顾问，邀请他们定期查房，传授中医辨证论治的临床经验，制定个体化中药饮剂等，再辅以中医特色治疗如针灸推拿、穴位贴敷、中药熏洗等对于肌肉疾病有着明显疗效的理疗措施。
     除了重视建立团队以外，还需重视对年轻医师的培养。因为建立一支优秀的团队，除了形成一个共同进步环境之余，还起着领头羊的作用，带领年轻一辈医师进一步学习，开拓视野，并培养其综合的临床诊疗思维。因此可以定期邀请院内及院外优秀的各专科医师前来定期授课并培训年轻的医护人员，从而加强培养优秀人才。
3.2 制定并执行统一的诊疗指南
3.2.1 建立西医诊断标准 虽然目前重症肌无力已有中国专家们共识的诊疗方案(2012重症肌无力诊断和治疗中国专家共识)［4］，但其病因、发病机制仍不明确，至今仍没有统一的诊断标准、治疗方案和关于重症肌无力的疗效评定标准，以及治疗上普遍存在疗程长及药物副作用大,且有着诸多的用药疑惑及禁忌，即使参照共识中的诊疗方案操作但在临床上对该病的诊断及治疗仍存在诸多问题，效果欠佳。例如在本次统计对象中，就存在个别患者在首诊中不能确诊重症肌无力，而随着病情发展最终确诊的有21例，这些患者或出现周身乏力或眼睑下垂等临床症状，但通过行疲劳试验、新斯的明试验、肌电图等检查，仍不能明确诊断重症肌无力疾病，故首诊时并没有按重症肌无力治疗，而是对症治疗处理，这样就出现了延误治疗甚至漏诊、误诊等可能的发生。
3.2.2 确定用药标准 目前治疗重症肌无力的常用药物大多使用激素类药物、免疫抑制剂及抗胆碱脂酶类药物，这些药物普遍存在副作用大的缺点，比如引起消化道溃疡、骨质疏松、白内障等病症及减药反跳现象等情况，而且这些药物往往需要个体化用药，什么情况下该使用糖皮质激素或其他免疫抑制剂，什么时候联合用药，什么时候加减药量，什么时候可以停药，或者胸腺切除的必要性探究等等均需要明确的标准指导临床用药及治疗，然而目前仍没有相关指南指导临床用药标准。而且治疗重症肌无力有着诸多的用药禁忌，因为部分药物会直接加重病情，例如部分激素类药物（如糖皮质激素、甲状腺素等）、部分抗感染药物（如氨基糖甙类抗生素等以及两性霉素等抗真菌药物）、部分心血管用药（如利多卡因、奎尼丁、β受体阻滞剂、维拉帕米等）等的应用。若非专科治疗重症肌无力的医师，往往容易忽视重症肌无力患者的用药禁忌，例如我院就存在着一些非治疗重症肌无力专科的科室使用到普萘洛尔、美托洛尔、庆大霉素、妥布霉素等药物。
3.2.3 制定中医诊疗方案 除了制定西医方面的诊疗用药指南外，还需注重中医药对重症肌无力治疗的优势，根据文献报道及临床实践，说明了中医药治疗重症肌无力具有确切疗效，且具有更为全面、个体化及副作用少的优点。例如在我院，国家级名老中医邓铁涛教授认为甘温益气、升阳举陷、顾护脾胃、调补肺肾是中医救治重症肌无力的原则大法，邓铁涛教授以强肌健力饮为主方对252例重症肌无力患者治疗，总有效率达98.8%［6］。而他的研究小组通过临床对照试验表明了中西医结合抢救方案能够以较低的医疗费用取得较好的临床疗效［7］。但至今仍没有建立一个关于重症肌无力的中医或中西医的诊疗标准及治疗方案，尚没有一个统一的中医辨证分型标准指导本病的临床治疗。所以笔者认为这个治疗重症肌无力的团队首要任务就是通过临床观察及实验，并集众家思想理念以制定一套符合我国患者特点及富含中西医结合特色的规范而系统的诊疗方案，并树立全局的治疗观点，发挥各自及整体优势，以达到更高效、更节省资源及更优质的诊疗水平目的。
3.3 定期会议讨论
     建立了综合诊疗团队后就要发挥并利用他的存在价值，例如定期进行病例讨论并解决疑难问题，发表议论时还需懂得分享个人经验心得，以求从分享的过程中收获更多，同时不断更新知识，调整诊疗方案，以求达到从每一次的讨论中得出更多有意义的思想理念并不断地从解决问题中收获更多的临床经验及改革创新固有的诊疗方式的目的。而且患者及医护人员集中化的形式，更为开展临床研究提供了良好的环境。
3.4 开展个体化治疗
     由于重症肌无力有着个体差异，溴吡斯的明、激素等药物用量因人而异，所以这个团队应该尽量为每一位患者制定一个更为个体化的治疗方案，使患者得到更为专业及优质的治疗。
4 结语
     鉴于目前临床医师诊疗领域趋向专科化而患者病情趋向多样化及复杂化的背景下，多学科、多领域互相合作必定会成为时代的主流。从重症肌无力该疾病的多样性、复杂性及用药规范性来看，目前的治疗方式已不能满足于单一的专科治疗，且重症肌无力也不是一个专科就能独立治疗的，必须重视开展多学科综合协作诊断治疗重症肌无力的方向，发挥各自及整体优势，成立一个整体化而又个体化的诊疗环境。

参考文献
［1］ 曹 霖,汪晓东,李 立.多学科协作诊治模式的会诊流程探讨 (一)［J］.中国普外基础与临床杂志,2007,14(3):343-345.
［2］ 洪志莹,王庆林,向月应.综合医院学科整合的研究进展［J］.现代医院,2011,11(7):3-5.
［3］ 陈灏珠,林果为,王吉耀.实用内科学［M］.北京:人民卫生出版社,2013:2811.
［4］ 中国免疫学会神经免疫学分会,中华医学会神经病学分会神经免疫学组.重症肌无力诊断和治疗中国专家共识［J］.中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(6):401-408.
［5］ 王家祥,郭立华.临床疾病多学科协作综合治疗的思考［J］.医学与哲学:人文社会医学版,2009,30(7):8-10.
［6］ 邓铁涛.邓铁涛医集［M］.北京:人民卫生出版社,1995:65.
［7］ 邓铁涛,刘友章,刘小斌.中西医结合抢救26例重症肌无力危象［J］.广州中医药大学学报,2004,21(5):344-348.