注:男性,42岁,中下腹部疼痛伴排尿困难,肿块发生于肠系膜。a)平扫周围示下腹部腹腔内巨大肿块,轮廓较清晰,密度不均,少部分坏死囊变,无钙化;b)冠状位重建,更好地显示了肿块与周围脏器的关系增强扫描动脉期轻中度强化,其内见肠系膜血管影;c)HE染色示以梭形细胞为主EGIST; d)梭形细胞为主伴部分上皮样细胞示CD117阳性 SP法。
图1 典型病例CT影像(一)
注:男性,53岁,腹部进行性增大、下肢水肿伴体重减轻2年。a)平扫中下腹部巨大肿块,病灶下缘见多发不规则团块混杂实性成分,密度不均匀;b)增强扫描动脉期轻中度强化,囊变坏死区未见明显强化;c)肝脏多发转移,肝包膜下可见积液;d)肠系膜、大网膜结构模糊,密度增高,腹腔肠管受压向上、向两侧移位,胰腺、双肾移位不明显。
图2 典型病例CT影像(二)
注:女性,26岁,已婚未育,因“停经7+个月”,检查发现盆腔包块。a)平扫示盆腔内见一较大类椭圆形囊性病变,大部分壁较薄,部分囊壁较厚且不规则,病变内可见分隔,膀胱右上壁受压;b)增强扫描囊壁及分隔可见明显强化;c)静脉期强化更加明显;d)冠状位重建。
图3 典型病例CT影像(三)
GIST 组患者中13例CT表现为形态不规则,边缘模糊或与邻近组织结构分界不清,呈分叶状;9例呈类圆形,边界较清楚,形态规则;平扫时密度不均匀25例,密度均匀7例,增强扫描均有不同程度的强化,静脉期强化较明显。
2.2 肿瘤临床特征及病理
EGIST临床表现无明显特征性,临床表现为腹部包块、胀痛等,如发生与特定部位,会有相应症状,本组中1例卵巢间质瘤因停经7+个月就诊,其中1例发现肝脏占位就诊。其中2例出现肝脏转移,未见腹水和淋巴结转移病例。
EGIST无明显完整薄膜,切面灰白或灰褐色,质地细腻,大多数有水肿、坏死及囊变;在光学显微镜下梭形细胞及上皮样细胞,梭形细胞核成不同异型性,可出现瘤巨细胞,排列成栅栏状货花边状,周围可出现小血管;上皮样细胞呈圆形或多边形胞核椭圆或镰刀形,出现1或2个核仁,核分裂较多见,细胞其排列成巢状、索状及弥漫性排列(图1c)。本组病例中梭形细胞为主8例,上皮样细胞为主2例,混合型1例;并按原发性GIST切除术后危险程度分级。高危组5例、中等危险组4例、低危组2例。免疫组化结果:CD117(+)、CD34(+)、Vimentin(+)、SMA(-)、Des(-)、S-100(-)。
GIST 组瘤体积直径51~118 cm,切面呈细腻或鱼肉状,19例可见出血、坏死灶;光学显微镜下显示,13例梭形细胞型呈核长形,栅栏状或漩涡状排列,胞浆较少,红染,两端钝圆或细长,染色质分散或深染,核仁不明显,呈条索状,其中3例梭形细胞核呈短梭形,细胞呈弥漫性分布,排列密集,7例上皮样细胞为主型肿瘤细胞形态不一,呈卵圆形或圆形,核仁明显,呈片状或巢状排列,胞浆丰富,淡染;2例混合型镜下可见梭形细胞和上皮样细胞同时存在。
3 讨论
GIST是一种具有恶性潜能的非定向分化的消化道间叶性肿瘤[5], 过去受病理技术手段的限制, 曾被误诊为平滑肌或神经源性肿瘤。EGIST定义是起源与肠壁或内脏浆膜面无关,即源于胃肠道管壁以外的腹内其他部位的肿瘤;但近年来研究认为[6],所谓的EGIST实际上是腔外生长的GIST,来源于胃肠道最外层的肌纤维,在生长作用下,脱离肠壁而形成,因此其与GIST组织学、免疫表型及分子遗传学相类似的特征[7]。
3.1 病理特征
近来随着免疫组化开展, 判定GIST 可能源自中胚层的卡哈尔间质细胞。而GIST是一种表达CD117与CD34原始间叶细胞性肿瘤,其中CD117更具特异性,它的发现也是建立GIST诊断的“金标准”[8]。 CD34是一种造血祖细胞抗原,见于正常或肿瘤性内皮细胞,也可见于部分纤维细胞及相关肿瘤。近些年研究成果表明间质瘤特异性表达CD117与CD34,超微结构以丰富线粒体、粗面内质网、胞质指样突起为特征[9]。其免疫表型与胃肠壁卡哈尔间质细胞一致,提示其可能起源于间充质细胞向卡哈尔间质细胞分化的肿瘤,部分病例可表达肌源性或神经源性标记,但不是主要特征,但这些提示其来源于原始多能干细胞,并有潜在分化倾向[10]。随着对其积累及认识的不断深入,不久将来可能对其发生及分化会更加明确。
3.2 影像学特征
EGIST体积普遍较大,本组中4例都超过了10 cm,因腹腔是潜在性腔隙,出现临床症状时已体积较大,肿瘤较小时,常无明显症状,因此难以发现。肿瘤以圆形及不规则形居多,边界尚清。肿块平扫时呈低密度,多数肿块其内可见大片状坏死区,增强扫描呈渐进性强化,即动脉期轻中度不均匀强化,至静脉期强化达到最高,部分病例中可以见到条状的强化血管影;一般良性肿块多小于5 cm ×5 cm,密度均匀,边界锐利,极少侵犯邻近器官,可出现钙化[11];恶性肿瘤多大于5 cm×5 cm,境界常欠清晰,边界不清,可呈不规则形,密度不均匀,可与邻近结构粘连,多发生坏死、囊变及出血,较少发生钙化[12],本组中有1例发生了肝脏及腹膜转移(图2c)。由于EGIST相邻实质器官较多,特别是体积较大者,在轴位CT 图像上有时定位诊断困难,应多平面重建(MRP)图像能多方位、多角度观察分析病灶,可以明确肿瘤的形态、大小,显示瘤体生长方式、瘤内构成及其与周围脏器关系,能明确肿瘤侵犯及其他脏器转移情况;动态增强扫描可更好地观察肿块与周围脏器的分界,肿瘤的供血血管及肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙是否存在有助于腹腔与腹膜后肿瘤的定位,有助于术前的手术方案的制定。
3.3 鉴别诊断
EGIST应主要与肠系膜、腹膜后间隙及盆腔肿瘤鉴别,包括淋巴瘤、脂肪瘤及脂肪肉瘤、神经源性肿瘤及恶性纤维组织细胞瘤及腹膜后巨大淋巴结增生鉴别[13]。淋巴瘤主要累及肠系膜、腹膜表现为腹膜后边缘清楚地结节状或融合性软组织密度肿块;腹膜后血管被包绕并合并其他脏器及淋巴结受累;增强扫描中度强化。脂肪肉瘤有多形性,边缘不清楚,浸润生长,常侵及邻近结构,其内不同程度软组织结构,因此呈混杂密度,分化较好的常含有脂肪密度,有不同程度的增强。神经源性肿瘤位置偏于脊柱两侧,常为类圆形或分叶状实性软组织密度,密度均匀[14],但由于肿瘤较大者,其内常出血、囊变而密度不均,增强扫描实性部分明显及均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤多发生于中老年,多形性,形态多不规则软组织密度,血供丰富,常伴有大量出血、坏死密度不均,有一定钙化率,无定形钙化,增强扫描差异较大,可轻度或明显强化。腹膜后巨大淋巴结增生平扫多表现为均匀或不均匀肿块,钙化少见,增强后动脉期强化,门脉期及平衡期持续强化[15]。
综上所述,EGIST虽然具有良性肿瘤的特征,但这种肿瘤严格意义上没有真正良性的,低度恶性和恶性更为确切,所以术前诊断对该肿瘤有着积极的意义,CT发现体积较大、边界较清且具有囊变坏死区,增强扫描渐进性强化的肿瘤,如发生远处转移,都应考虑到该肿瘤的可能性,同时结合患者年龄、临床特征及实验室相关检查结果,以提高对该病的诊断准确率。
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